Original
Indicaciones y cumplimiento con la insuflación-exuflación mecánica domiciliaria en pacientes con enfermedades neuromuscularesIndications and Compliance of Home Mechanical Insufflation-Exsufflation in Patients with Neuromuscular Diseases

https://doi.org/10.1016/j.arbres.2010.04.011Get rights and content

Resumen

Introducción

Con frecuencia, los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) presentan un deterioro del mecanismo de la tos. Se ha demostrado la eficacia de la insuflación-exuflación mecánica (IEM) en la mejora del aclaramiento de las vías respiratorias aunque no se dispone de datos relacionados con su utilización domiciliaria a largo plazo. El objetivo del presente estudio fue describir las indicaciones, tolerabilidad y cumplimiento con la IEM domiciliaria en pacientes con ENM.

Métodos

Análisis observacional de 4 años de duración de 21 pacientes ENM tratados con IEM domiciliaria. El diagnóstico incluyó esclerosis lateral amiotrófica (ELA) bulbar y no bulbar y otras ENM. La edad mediana fue de 58 años. Solo se incluyeron pacientes cooperadores con valores de flujo pico de tos basal (FTM) no asistido <270 l/min. Todos los pacientes estaban sometidos a ventilación mecánica continua (seis mediante traqueostomía). La función pulmonar previa al inicio de la IEM (mediana) era: FVC, 0,81 l, MIP, 28 cmH2O, MEP=22 cmH2O y PCF=60 l/min. Cuidadores no profesionales adiestrados previamente con el apoyo permanente de un profesional sanitario experto efectuaron la IEM. En los pacientes se monitorizó la pulsioximetría y se aplicó IEM siempre que la SpO2 fue <95%. El seguimiento mediano fue de 12 meses (3–41 meses).

Resultados

Utilizaron diariamente IEM 10 pacientes (nueve con ELA). La utilizaron de forma intermitente 11 pacientes durante las exacerbaciones y en 8 la aplicación precoz de IEM (guiada por la información de la oximetría) evitó la hospitalización. Todos los pacientes traqueostomizados utilizaron la IEM a diario y un mayor número de veces al día que los pacientes sometidos a ventilación mecánica no invasiva (VNI). Requirieron ingreso hospitalario 4 pacientes (3 ELA bulbar) debido a la acumulación de secreciones. La IEM fue bien tolerada y no se asoció a complicaciones. En general, los cuidadores la consideraron eficaz. Durante este período, 4 pacientes fallecieron, en relación con la progresión de la enfermedad.

Conclusiones

La IEM domiciliaria es bien tolerada, eficaz y segura cuando la utilizan cuidadores adiestrados apropiadamente. Debe considerarse un complemento de la ventilación mecánica.

Abstract

Introduction

Neuromuscular disease (NMD) patients frequently have impaired cough. Mechanical insufflation-exsufflation (MI-E) has proven efficacy in improving airway clearance, however data related to its long-term home use is lacking. The purpose of this study was to describe indications, safety and compliance of home MI-E in NMD patients.

Methods

Four years observational analysis of 21 NMD patients on home MI-E. Diagnosis included bulbar and non-bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and other NMD. Median age was 58 years. Only cooperative patients with unassisted baseline Peak Cough Flow (PCF) <270 L/min were included. All patients were under continuous mechanical ventilation (6 by tracheostomy). Pulmonary function before initiation of MI-E (median): FVC=0.81 L, MIP=28 cmH2O, MEP=22 cmH2O and PCF=60 L/min. MI-E was performed by previously trained non-professional caregivers, with an on-call support of a trained health care professional. Patients had pulse oximetry monitorization and applied MI-E whenever SpO2<95%. Median follow-up was 12 months (3–41 months).

Results

Ten patients (9 ALS) used MI-E daily. Eleven patients used MI-E intermittently, during exacerbations, and in 8 patients early application of MI-E (guided by oximetry feed-back) avoided hospitalization. All tracheostomized patients used MI-E daily and more times a day than patients under NIV. Four patients (3 bulbar ALS), were hospitalized due to secretion encumbrance. MI-E was well-tolerated and there were no complications. In general, caregivers considered MI-E effective. During this period, 4 patients died, related to disease progression.

Conclusions

Home MI-E is well tolerated, effective and safe if used by well trained caregivers. MI-E should be considered as a complement to mechanical ventilation.

Section snippets

Introducción

Los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) con frecuencia presentan debilidad de los músculos respiratorios y deterioro del mecanismo de la tos. Una tos efectiva depende de la capacidad de los músculos inspiratorios para alcanzar una inspiración de alrededor del 80% de la capacidad pulmonar total, seguido del cierre de la glotis y una pausa con un aumento del volumen pulmonar1. Después de la contracción de los músculos espiratorios, la presión intratorácica aumenta y, cuando la glotis

Material y métodos

Desde 1989, el servicio de neumología del Hospital Sant João dispone de una clínica ambulatoria para las ENM en cooperación con el servicio de neurología. Esta clínica ofrece asistencia respiratoria a muchos pacientes con ENM.

Los dispositivos IEM se han utilizado como ayuda domiciliaria desde febrero de 2005. El dispositivo se prescribió para arrendamiento diario continuo. Estos dispositivos se incluyen en el material respiratorio ofrecido a los pacientes de acuerdo con la indicación clínica

Resultados

Se estudiaron 21 pacientes ENM sometidos a ventilación mecánica continua (6 con traqueostomía) y tratamiento domiciliario IEM. Los diagnósticos fueron los siguientes: esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (n=5), distrofia muscular de Duchenne (DMD) (n=2), otras ENM (n=3) y esclerosis múltiple (EM) (n=1) (tabla 1). Otras ENM incluyen un grupo heterogéneo de enfermedades: miopatía por cuerpos de inclusión citoplasmática, atrofia muscular espinal de tipo 2 y miopatía no clasificada. En la tabla 1

Discusión

Ya se ha demostrado la eficacia de la IEM para aumentar el PCF y mejorar la eficacia de la maniobra de la tos1, 2, 3, 4, 7, 13, 14, 21, 22. Chatwin et al compararon diversas intervenciones (tos asistida con fisioterapia, tos asistida con VNI, tos asistida con exuflación e IEM) con la tos no asistida y demostraron que la IEM fue la técnica asociada con el mayor aumento de PCF4. Los datos de la oximetría han demostrado su utilidad ya que permiten detectar una disminución súbita de la saturación

Conclusión

La conclusión más importante del presente estudio es que es posible tratar a pacientes con enfermedades neuromusculares graves con un aclaramiento insuficiente de las secreciones de las vías respiratorias con una pauta de IEM domiciliaria centrada en el adiestramiento de cuidadores no profesionales. Esto es válido para pacientes sometidos a VNI y aquéllos que requieren traqueostomía. De acuerdo con los pacientes, el mayor uso de IEM durante las infecciones respiratorias puede evitar los

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      Citation Excerpt :

      With severe bulbar involvement, the SMA type 1 patients have to be positioned to drool rather than aspirate and, indeed, since the initial data collection, these centers now have more than 15 CNVS dependent SMA1 patients over 20 years of age without tracheostomy tubes, despite CNVS dependence from as young as 4 months of age and no measurable VC. On the other hand, when ALS patients develop stridor, decreased MI-E-EF, and a decrease in baseline O2 saturation, tracheostomy becomes necessary for survival.33–36 Thus, although the majority of DMD patients’ and SMA1 patients’ lives could be prolonged by CNVS, this was not the case for the majority of ALS patients.23,30,37–39

    • Successful treatment of atelectasis with Dornase alpha in a patient with congenital muscular dystrophy

      2014, Revista Portuguesa de Pneumologia
      Citation Excerpt :

      There is a lack of evidence-based studies on the management of infectious atelectasis.2 Although chest physiotherapy, mechanical in-exsufflation (MI-E) and high-frequency chest wall oscillation (HFCWO) improve airway clearance,3–6 they may not be sufficient, particularly when secretions become highly viscous due to accumulation of significant amounts of extracellular DNA. Recombinant human Dornase alpha (rhDNase) may cleave and depolymerize extracellular DNA, and separate it from proteins: this allows endogenous proteolytic enzymes to break proteins and decrease viscoelasticity and surface tension of purulent sputum.

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