Caso clínico
Paracoccidioidomicose pulmonar: relato de caso clínico com aspetos em tomografia computorizada de alta resolução
Pulmonary paracoccidioidomycosis: A case report with high-resolution computed tomography findings
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O agente causal, o <span class="elsevierStyleItalic">Paracoccidioides brasiliensis</span> (PB), é um fungo dimórfico que pode permanecer viável no hospedeiro por longos períodos, com reativação da doença até vários anos após a infeção inicial. A porta de entrada é o aparelho respiratório, sendo o pulmão o órgão mais afetado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. A infeção crónica com doença pulmonar severa e evolução para fibrose terminal pode ocorrer mesmo na ausência de sintomatologia pronunciada. A disseminação a partir de uma lesão pulmonar primária pode afetar outros órgãos, mais frequentemente a pele e membranas mucosas, mas também as glândulas suprarrenais, rins, aparelho gastrointestinal, fígado, baço e o sistema nervoso central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. As sequelas mais comuns desta micose incluem fibrose com insuficiência respiratória, <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale</span> e também doença de Addison e má absorção intestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Os autores apresentam um caso de PCM com envolvimento pulmonar e cutâneo.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indivíduo português do sexo masculino com 43 anos de idade, trabalhador agrícola na Venezuela até 2001, surge com lesão cutânea ulcerada localizada no dorso, com 2 meses de evolução (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Não apresentava outras queixas nem antecedentes patológicos relevantes, excetuando lesão ulcerada pruriginosa e indolor na mucosa nasal em 1996, para a qual efetuou durante 6 meses tratamento que não soube especificar. Apresentava bom estado geral, sem febre, adenomegálias palpáveis ou hepatoesplenomegália. O estudo analítico não revelou alterações, com negatividade nomeadamente para o HIV 1 e 2. Na auscultação pulmonar apresentava alterações bilaterais difusas, pelo que efetuou uma radiografia torácica que mostrou um padrão reticulo-nodular bilateral predominando nos andares médios e superiores, associado a consolidação segmentar na base direita.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo pulmonar por TCAR revelou exuberantes lesões bilaterais do parênquima pulmonar, coexistindo alterações fibrosantes com aspetos de doença inflamatória ativa, particularmente nos lobos médio e superiores, apesar da escassa sintomatologia respiratória. Identificaram-se múltiplas lesões nodulares espiculadas e irregulares, com dimensões entre 8 e 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, algumas com cavitação central e confluentes, mais proeminentes nos lobos superiores. Outras alterações incluíam uma área de consolidação com broncograma aéreo no lobo médio, distorção arquitetural, focos dispersos com atenuação em «vidro despolido», espessamento de septos interlobulares, bandas de parênquima, espessamento pleural espiculado difuso, bolhas de enfisema apicais e bronquiectasias de tração. Observaram-se igualmente adenopatias hilares bilaterais e ectasia irregular da traqueia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A biópsia da lesão cutânea e o exame micológico da expetoração revelaram infeção por PB.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi instituída terapêutica com itraconazole (200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d durante 2 meses, seguido de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d durante 8 meses), com evolução favorável do quadro clínico.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discussão</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A PCM foi descrita inicialmente pelo médico brasileiro Lutz, em 1908<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. É a micose endémica mais frequente na América Latina. O Brasil lidera em número de casos, com especial prevalência em regiões subtropicais onde afeta cerca de 10% da população.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">É uma doença granulomatosa sistémica, predominando as formas pulmonares e cutâneo-mucosas. Os pulmões estão comprometidos em 50 a 100% dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. A via principal de infeção é a respiratória, por inalação dos esporos do PB presentes no solo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,7,8</span></a>. O contacto inicial do hospedeiro com o fungo habitualmente evolui para uma infeção subclínica, com formação inicial de granuloma pulmonar, que poderá ter características semelhantes ao complexo primário da tuberculose<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na maioria dos indivíduos os mecanismos naturais de defesa permitem estabelecer um equilíbrio entre o hospedeiro e o agente, permanecendo o fungo viável na forma latente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4,6</span></a>. Entretanto, a doença pode progredir a partir do foco primário pulmonar, mais frequentemente para a pele e mucosas da via aérea e cavidade oral, com formação de lesões granulomatosas ulceradas hemorrágicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Duas formas clínicas foram descritas:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">uma forma <span class="elsevierStyleUnderline">aguda/subaguda ou do tipo juvenil</span> que surge em menos de 10% dos casos, afetando ambos os sexos em idade inferior a 25 anos, com febre, emagrecimento e alteração do estado geral. Há rápido e progressivo envolvimento de órgãos com adenomegalias difusas, superficiais e profundas, e hepatoesplenomegalia, podendo coexistir com menor frequência lesões cutâneas e osteolíticas. O envolvimento do intestino delgado ocorre em cerca de 50% dos casos. Raramente existe envolvimento do pulmão e medula óssea. As complicações mais comuns são a obstrução linfática, má absorção intestinal ou enteropatia perdedora de proteínas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">uma forma <span class="elsevierStyleUnderline">crónica</span> que surge sobretudo no adulto do sexo masculino (relação homem / mulher de cerca de 10:1 a 25:1), dos 25 aos 60 anos, em que o órgão mais frequentemente afetado é o pulmão, seguido da pele e membranas mucosas. Os doentes podem encontrar-se assintomáticos ou referirem dispneia, tosse e raramente hemoptises. A febre é rara e o exame físico é frequentemente normal. Pode ser paradoxal a pobreza do quadro clínico respiratório quando comparado à exuberância das lesões pulmonares. A morbilidade nestes casos relaciona-se sobretudo com o desenvolvimento de insuficiência respiratória e cor pulmonale<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,6</span></a>. Raramente pode manifestar-se com um quadro de pneumotórax espontâneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></li></ul></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A radiografia do tórax na infeção por PB pode apresentar diversas alterações: opacidades lineares e reticulares, nódulos com dimensões variáveis, infiltrados mal definidos, áreas de consolidação do espaço aéreo e cavitação<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Este exame apresenta, porém, limitada capacidade na avaliação de doenças pulmonares difusas. Deste modo, a TCAR tornou-se o método de escolha na avaliação dos pacientes com suspeita clínica e/ou laboratorial de PCM pulmonar.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As alterações do parênquima pulmonar têm habitualmente uma distribuição bilateral, praticamente simétrica e, embora afetando todo o pulmão, predominam nos lobos médio, lingular e superiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7–10</span></a>. Podem incluir simultaneamente lesões em fase ativa e alterações crónicas e fibrosantes.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A doença pulmonar manifesta-se em TCAR por áreas de consolidação, opacidades em «vidro despolido», nódulos parenquimatosos dispersos (granulomas ou paracoccidiomas), espessamento de septos interlobulares, espessamento pleural espiculado, espessamento de paredes brônquicas, bronquiectasias de tração, dilatação traqueal, distorção arquitetural, bandas parenquimatosas e enfisema paracicatricial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7–10</span></a>. Adenopatias hilares e mediastínicas estão frequentemente presentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A consolidação do parênquima traduz uma pneumonia focal, que se inicia habitualmente por uma alveolite descamativa (associada a opacidades em «vidro despolido») e que consiste microscopicamente num infiltrado inflamatório rico em fungos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. O sinal do «halo invertido» (definido como uma atenuação em «vidro despolido» central circundada por consolidação periférica densa em forma de crescente ou anel), surge em cerca de 10% dos doentes com infeção activa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os granulomas caracterizam-se por dimensões variáveis e contornos irregulares, sobretudo espiculados, alguns adquirindo formas bizarras e com tendência à confluência. A cavitação é frequente, traduzindo um processo inflamatório do tipo exsudativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A fibrose pulmonar é um achado frequente com espessamento dos septos inter e intralobulares, espessamento das paredes brônquicas, distorção arquitetural, bandas parenquimatosas, reticulado intralobular e espessamento irregular do interstício axial peri-hilar, envolvendo gânglios linfáticos hilares, brônquios principais e ramos da artéria pulmonar. Este aspeto pode ser responsável pelo desenvolvimento de <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,7–10</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico definitivo desta micose é obtido pela demonstração do PB em fluídos biológicos ou tecidos, principalmente por exame micológico direto e/ou histopatológico, ou por técnicas serológicas (títulos de anticorpos específicos) que têm igualmente utilidade na avaliação da resposta ao tratamento e deteção de recidiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento da doença clínica ativa pode ser feito com trimetoprim-sulfometoxazol ou itraconazole. Os casos mais graves de doença crónica ou aguda podem ser tratados com anfotericina B<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,12,13</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusões</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora pouco frequente na nossa prática clínica diária, num contexto adequado de exposição a zonas endémicas, mesmo não recente, a PCM deve ser considerada como hipótese diagnóstica. A TCAR é um meio de diagnóstico essencial no estudo destes doentes, permitindo a correta avaliação do grau de compromisso do parênquima pulmonar.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres547811" "titulo" => "Resumo" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec565691" "titulo" => "Palavras-chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres547812" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec565692" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusões" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografia" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-12-11" "fechaAceptado" => "2012-01-04" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras-chave" "identificador" => "xpalclavsec565691" "palabras" => array:4 [ 0 => "Paracoccidioidomicose" 1 => "<span class="elsevierStyleItalic">Paracoccidioides brasiliensis</span>" 2 => "Fibrose pulmonar" 3 => "Tomografia computorizada de alta resolução" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec565692" "palabras" => array:4 [ 0 => "Paracoccidioidomycosis" 1 => "<span class="elsevierStyleItalic">Paracoccidioides brasiliensis</span>" 2 => "Pulmonary fibrosis" 3 => "High-resolution computed tomography" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A Paracoccidioidomicose é uma micose sistémica endémica nas áreas rurais da América Latina, uma fonte importante de imigrantes e destino de emigração e turismo europeu, a maioria dos casos ocorrendo no Brasil, Argentina, Venezuela e Colômbia. Os autores descrevem o caso clínico de um paciente com 43 anos, anteriormente emigrado na Venezuela e residente em Portugal há 8 anos, que se apresenta com lesão cutânea isolada. Embora sem queixas relevantes do foro respiratório, apresentava extensas lesões do parênquima pulmonar caracterizadas por tomografia computorizada de alta resolução (TCAR). Foi realizada biópsia da lesão cutânea e exame micológico da expetoração que revelaram infeção por <span class="elsevierStyleItalic">Paracoccidioides brasiliensis</span> (PB)<span class="elsevierStyleItalic">.</span></p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paracoccidioidomycosis is a systemic mycosis which is endemic in rural areas of Latin America, an important European source of immigrants and a growing European touristic destination as well, with most cases occurring in Brazil, Argentina, Venezuela and Colombia. The authors report a case of a 43 year old man who previously worked in Venezuela and is living in Portugal for 8 years, presenting with a single cutaneous lesion. Despite the absence of valuable respiratory complaints, severe lung damage was found with high-resolution computed tomography (HRCT). 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Áreas de padrão em «vidro despolido» dispersas no campo pulmonar esquerdo. Granulomas bilaterais, alguns com cavitação (setas). Espessamento espiculado da pleura mediastínica.</p> <p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Direita:</span> Enfisema paracicatricial e cavitação no lobo superior direito. 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Article information
ISSN: 08732159Original language: Portuguese
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| 2019 April | 395 | 35 | 430 |
| 2019 March | 377 | 30 | 407 |
| 2019 February | 321 | 28 | 349 |
| 2019 January | 359 | 26 | 385 |
| 2018 December | 249 | 16 | 265 |
| 2018 November | 139 | 1 | 140 |
| 2018 October | 183 | 10 | 193 |
| 2018 September | 186 | 8 | 194 |
| 2018 August | 168 | 23 | 191 |
| 2018 July | 146 | 19 | 165 |
| 2018 June | 250 | 18 | 268 |
| 2018 May | 225 | 19 | 244 |
| 2018 April | 223 | 22 | 245 |
| 2018 March | 220 | 16 | 236 |
| 2018 February | 73 | 8 | 81 |
| 2018 January | 39 | 9 | 48 |
| 2017 December | 71 | 19 | 90 |
| 2017 November | 73 | 20 | 93 |
| 2017 October | 66 | 15 | 81 |
| 2017 September | 105 | 19 | 124 |
| 2017 August | 73 | 23 | 96 |
| 2017 July | 65 | 11 | 76 |
| 2017 June | 81 | 17 | 98 |
| 2017 May | 154 | 25 | 179 |
| 2017 April | 39 | 16 | 55 |
| 2017 March | 47 | 49 | 96 |
| 2017 February | 164 | 7 | 171 |
| 2017 January | 29 | 7 | 36 |
| 2016 December | 42 | 12 | 54 |
| 2016 November | 69 | 12 | 81 |
| 2016 October | 65 | 13 | 78 |
| 2016 September | 131 | 9 | 140 |
| 2016 August | 55 | 10 | 65 |
| 2016 July | 14 | 13 | 27 |
| 2016 June | 10 | 0 | 10 |
| 2016 May | 14 | 11 | 25 |
| 2016 April | 42 | 1 | 43 |
| 2016 March | 83 | 10 | 93 |
| 2016 February | 71 | 24 | 95 |
| 2016 January | 43 | 25 | 68 |
| 2015 December | 67 | 26 | 93 |
| 2015 November | 79 | 9 | 88 |
| 2015 October | 89 | 10 | 99 |
| 2015 September | 63 | 11 | 74 |
| 2015 August | 71 | 12 | 83 |
| 2015 July | 152 | 13 | 165 |
| 2015 June | 110 | 8 | 118 |
| 2015 May | 243 | 15 | 258 |
| 2015 April | 185 | 14 | 199 |
| 2015 March | 270 | 5 | 275 |
| 2015 February | 196 | 11 | 207 |
| 2015 January | 102 | 10 | 112 |
| 2014 December | 111 | 12 | 123 |
| 2014 November | 193 | 9 | 202 |
| 2014 October | 257 | 5 | 262 |
| 2014 September | 207 | 16 | 223 |
| 2014 August | 190 | 24 | 214 |
| 2014 July | 174 | 13 | 187 |
| 2014 June | 192 | 20 | 212 |
| 2014 May | 243 | 16 | 259 |
| 2014 April | 172 | 4 | 176 |
| 2014 March | 200 | 18 | 218 |
| 2014 February | 152 | 12 | 164 |
| 2014 January | 196 | 12 | 208 |
| 2013 December | 136 | 32 | 168 |
| 2013 November | 258 | 46 | 304 |
| 2013 October | 266 | 26 | 292 |
| 2013 September | 170 | 15 | 185 |
| 2013 August | 168 | 18 | 186 |
| 2013 July | 152 | 33 | 185 |
| 2013 June | 155 | 23 | 178 |
| 2013 May | 147 | 19 | 166 |
| 2013 April | 141 | 34 | 175 |
| 2013 March | 153 | 26 | 179 |
| 2013 February | 83 | 23 | 106 |
| 2013 January | 118 | 36 | 154 |
| 2012 December | 90 | 24 | 114 |
| 2012 November | 139 | 36 | 175 |
| 2012 October | 124 | 37 | 161 |
| 2012 September | 86 | 22 | 108 |
| 2012 January | 136 | 0 | 136 |
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