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tendo sido inicialmente considerado restrito a este grupo de doentes&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No entanto&#44; desde essa altura t&#234;m sido descritos casos deste tipo de tumor em homens&#44; mulheres mais velhas e tamb&#233;m a n&#237;vel da pleura e do peric&#225;rdio&#46; Apesar de ter sido considerado inicialmente n&#227;o relacionado com a exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#44; foram j&#225; relatados v&#225;rios casos relacionados com esta exposi&#231;&#227;o&#46; Em 2000&#44; foram descritos os primeiros casos de mesotelioma decidu&#243;ide pleural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; tendo sido referenciados at&#233; &#224; data 22 casos deste tipo de tumor na cavidade pleural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores descrevem um caso cl&#237;nico de mesotelioma decidu&#243;ide pleural numa mulher de 40 anos sem hist&#243;ria de exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma mulher de 40 anos&#44; previamente saud&#225;vel&#44; n&#227;o fumadora&#44; referia toracalgia pleur&#237;tica direita com um m&#234;s e meio de evolu&#231;&#227;o&#44; sem outra sintomatologia e sem melhoria com terap&#234;utica analg&#233;sica e antibi&#243;tica&#46; A telerradiografia do t&#243;rax pedida pelo m&#233;dico assistente evidenciou hipotranspar&#234;ncia homog&#233;nea no ter&#231;o inferior do hemit&#243;rax direito e oclus&#227;o do seio costofr&#233;nico&#44; compat&#237;vel com derrame pleural&#44; tendo por isso sido enviada ao Servi&#231;o de Urg&#234;ncia dos Hospitais da Universidade de Coimbra&#46; Dos antecedentes pessoais&#44; h&#225; a referir uma cesariana 2 semanas antes do in&#237;cio da toracalgia&#46; A doente n&#227;o tinha h&#225;bitos medicamentosos nem hist&#243;ria ocupacional de risco&#44; incluindo exposi&#231;&#227;o a asbestos &#40;trabalhava como secret&#225;ria em Reparti&#231;&#227;o P&#250;blica&#41;&#46; N&#227;o tinha igualmente hist&#243;ria familiar de neoplasia&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao exame objetivo&#44; apresentava-se febril &#40;38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#41;&#44; sem sinais de dificuldade respirat&#243;ria e o exame tor&#225;cico evidenciava diminui&#231;&#227;o do murm&#250;rio vesicular no ter&#231;o inferior do hemit&#243;rax direito&#44; macicez &#224; percuss&#227;o e diminui&#231;&#227;o da transmiss&#227;o das vibra&#231;&#245;es vocais a este n&#237;vel&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A gasometria arterial apresentou pH 7&#44;45&#59; PaO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#59; PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#59; SatO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 96&#37;&#46; Os exames laboratoriais evidenciaram anemia normocr&#243;mica normoc&#237;tica &#40;hemoglobina 11&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#59; limites de refer&#234;ncia 12-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#41;&#44; trombocitose &#40;742 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span> plaquetas&#47;L&#59; limites de refer&#234;ncia 150-400 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span> plaquetas&#47;L&#41;&#44; leucocitose &#40;10&#44;9 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span> c&#233;lulas&#47;L&#59; limites de refer&#234;ncia 4-10 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span> c&#233;lulas&#47;L&#41;&#44; coagula&#231;&#227;o alterada&#44; eleva&#231;&#227;o da prote&#237;na C-reativa &#40;19&#44;77<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#59; limites de refer&#234;ncia 0-0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#41; e das enzimas hep&#225;ticas&#46; A telerradiografia do t&#243;rax realizada no Servi&#231;o de Urg&#234;ncia evidenciou agravamento radiol&#243;gico e progress&#227;o do derrame pleural&#44; que ocupava nesta fase o ter&#231;o inferior do hemit&#243;rax direito&#46; A doente foi internada no Servi&#231;o de Pneumologia tendo sido efetuada toracocentese diagn&#243;stica&#46; Ao 5&#46;&#176; dia de internamento foi colocado tubo de drenagem tor&#225;cica na cavidade pleural direita&#44; por agravamento do derrame pleural&#44; que ocupava nesta altura mais de metade do hemit&#243;rax direito&#46; Macroscopicamente&#44; o l&#237;quido pleural era seroso e as an&#225;lises subsequentes mostraram um predom&#237;nio de neutr&#243;filos &#40;44&#37;&#41; com 38&#37; de linf&#243;citos&#44; exame cultural negativo&#44; pH de 7&#44;71&#44; adenosina desaminase baixa &#40;15&#44;5 U&#47;L&#41;&#44; LDH elevada &#40;1&#46;359 U&#47;L&#41; e citologia negativa para c&#233;lulas tumorais&#46; Foram drenados 2&#46;500 cc de l&#237;quido pleural durante 9 dias&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As hemoculturas e a pesquisa urin&#225;ria de antig&#233;nios de <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; pneumonia</span> e do serogrupo 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>da <span class="elsevierStyleItalic">Legionella pneumophila</span> foram negativos&#46; Os marcadores tumorais CYFRA 21&#46;1&#44; SCC&#44; CA 125 e CA 15&#46;3 encontravam-se elevados&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A tomografia computorizada &#40;TC&#41; do t&#243;rax mostrou &#225;reas de densifica&#231;&#227;o parenquimatosa inflamat&#243;ria com broncograma a&#233;reo no lobo superior direito&#44; lobo m&#233;dio e lobo inferior esquerdo&#44; adenopatias hilares direitas&#44; derrame pleural direito organizado e les&#227;o nodular com 5&#44;8 X 3&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm no sulco costofr&#233;nico direito que invadia a 8&#46;&#170; costela e a parede tor&#225;cica&#44; com origem pleural&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A broncofibroscopia n&#227;o evidenciou altera&#231;&#245;es endobr&#244;nquicas e os exames culturais do aspirado traqueo-br&#244;nquico foram negativos&#46; A ecografia abdominal era normal&#46; A tomografia por emiss&#227;o de positr&#245;es&#47;tomografia computorizada &#40;Positron emission tomography&#47;computed tomography - PET&#47;CT&#41; demonstrou extenso envolvimento hipermetab&#243;lico da pleura direita suspeito de envolvimento neopl&#225;sico maligno&#44; uma massa na por&#231;&#227;o postero-inferior que invadia a parede tor&#225;cica adjacente &#40;SUV - <span class="elsevierStyleItalic">standardized uptake value</span> m&#233;dio e m&#225;ximo de 15 e 22&#44; respetivamente&#41;&#44; derrame pleural homolateral suspeito de derrame de origem neopl&#225;sica e envolvimento ganglionar secund&#225;rio mediast&#237;nico e bronco-hilar direito &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi efetuada biopsia transtor&#225;cica da massa pleural&#44; evidenciando o exame anatomopatol&#243;gico c&#233;lulas epiteli&#243;ides malignas&#44; grandes e descoesas&#44; com citoplasma eosin&#243;filo e n&#250;cleos grandes redondos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41;&#46; Estas c&#233;lulas mostravam positividade citoplasm&#225;tica para citoqueratina 7&#44; bem como positividade citoplasm&#225;tica e nuclear para calretinina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41; e positividade nuclear para p53&#46; Assim&#44; foi feito o diagn&#243;stico de mesotelioma decidu&#243;ide pleural&#46; O estadiamento&#44; de acordo com o International Mesothelioma Interest Group &#40;IMIG&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> era T3 N2 M0 &#40;Estadio III&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A doente iniciou quimioterapia com cisplatina e pemetrexed&#44; tendo sido realizada PET&#47;CT para reavalia&#231;&#227;o ao fim de 3 ciclos de quimioterapia&#44; que mostrou envolvimento progressivo da parede tor&#225;cica&#44; mas sem met&#225;stases extra-tor&#225;cicas&#46; A doente foi aceite para cirurgia radical&#44; que incluiu pneumonectomia extra-pleural direita com ressec&#231;&#227;o dos 5&#46;&#176;&#44; 7&#46;&#176; e 8&#46;&#176; arcos costais&#46; O diagn&#243;stico histol&#243;gico foi confirmado morfologicamente na pe&#231;a operat&#243;ria&#44; ap&#243;s observa&#231;&#227;o de m&#250;ltiplas sec&#231;&#245;es de tumor amarelecido a envolver o pulm&#227;o&#44; mantendo o padr&#227;o previamente observado&#46; A doente morreu no 2&#46;&#176; dia do p&#243;s-operat&#243;rio&#44; de fal&#234;ncia multi-org&#226;nica&#44; 3 meses ap&#243;s o diagn&#243;stico inicial&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O mesotelioma maligno decidu&#243;ide &#233; uma variante rara do mesotelioma epiteli&#243;ide&#44; correspondendo a menos de 5&#37; dos mesoteliomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> e a menos de 2&#37; de acordo com outro autor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Talerman et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> em 1985 foram os primeiros a descrever os aspetos decidu&#243;ides do mesotelioma maligno no peritoneu de uma jovem de 13 anos&#46; Em 1994&#44; Nascimento et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> descreveram um caso de les&#227;o peritoneal numa mulher jovem&#44; com caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas semelhantes &#224;s descritas por Talerman&#44; designando-a de mesotelioma decidu&#243;ide&#46; Inicialmente&#44; esta entidade era considerada restrita ao peritoneu de mulheres jovens sem hist&#243;ria de exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#46; No entanto&#44; as descri&#231;&#245;es posteriores mostraram igualmente a sua presen&#231;a na pleura e no peric&#225;rdio de doentes mais velhos&#44; de ambos os sexos&#44; e por vezes associado &#224; exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#46; No caso descrito a doente n&#227;o tinha hist&#243;ria de exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foram descritos alguns casos de mesotelioma maligno decidu&#243;ide&#44; quer na pleura quer no peritoneu&#44; diagnosticados durante a gravidez<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;8</span></a> e tamb&#233;m um caso no peritoneu de uma mulher 6 semanas ap&#243;s uma cesariana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; erroneamente interpretado como deciduose pseudotumoral&#46; O presente caso ocorreu tamb&#233;m 2 semanas ap&#243;s uma cesariana&#46; &#201;&#44; no entanto&#44; dif&#237;cil estabelecer uma rela&#231;&#227;o entre as hormonas sexuais e as caracter&#237;sticas decidu&#243;ides&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#227;o descritos na literatura apenas 45 casos de mesotelioma decidu&#243;ide&#44; com idades entre 13 e 78 anos &#40;m&#233;dia de 51 anos&#41;&#44; 22 dos quais na cavidade pleural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Vinte e seis dos 45 casos foram descritos em mulheres&#46; A exposi&#231;&#227;o aos asbestos foi documentada apenas em 15 casos&#44; com m&#233;dia de idade de in&#237;cio de 59&#44;1 anos&#44; diferente de 47&#44;7 anos dos doentes sem exposi&#231;&#227;o documentada aos asbestos&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta variante do mesotelioma epiteli&#243;ide caracteriza-se pela sua morfologia t&#237;pica&#44; com prolifera&#231;&#227;o de grandes c&#233;lulas redondas&#44; citoplasma eosin&#243;filo abundante&#44; caracter&#237;sticas decidu&#243;ides e n&#250;cleos vesiculares redondos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; A imuno-histoqu&#237;mica &#233; &#250;til na diferencia&#231;&#227;o entre mesotelioma e adenocarcinoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; No caso descrito&#44; o mesotelioma decidu&#243;ide expressava calretinina de modo evidente&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#201; importante real&#231;ar algumas caracter&#237;sticas descritas nos doentes com mesotelioma decidu&#243;ide&#46; &#201; semelhante o n&#250;mero de casos descritos na pleura e no peritoneu&#44; ao contr&#225;rio do mesotelioma em geral&#44; 4 vezes mais comum na pleura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Verifica-se um predom&#237;nio do sexo feminino no mesotelioma decidu&#243;ide&#44; que difere do ligeiro predom&#237;nio no sexo masculino no mesotelioma em geral&#46; &#201; significativo o n&#250;mero de doentes jovens &#40;&#60; 40 anos&#41; nesta variante do mesotelioma&#44; como tamb&#233;m se verificou na doente referida&#44; o que contrasta com a idade mais avan&#231;ada dos doentes com mesotelioma em geral&#46; Outra caracter&#237;stica &#233; a baixa percentagem de exposi&#231;&#227;o aos asbestos no mesotelioma decidu&#243;ide&#46; Todas estas diferen&#231;as sugerem que o mesotelioma decidu&#243;ide possa ser uma variante cl&#237;nica e patol&#243;gica distinta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A melhor op&#231;&#227;o terap&#234;utica no mesotelioma continua a ser tema de debate e um desafio&#46; V&#225;rios estudos descreveram bons resultados com a pneumonectomia extra-pleural associada a quimioterapia neo-adjuvante ou adjuvante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#8211;15</span></a>&#46; No entanto&#44; ter&#225; sido sobrestimado o benef&#237;cio desta terap&#234;utica multimodal e deve ter-se em aten&#231;&#227;o que a pneumonectomia extra-pleural &#233; um procedimento complexo&#44; associado a elevada morbilidade e mortalidade&#44; inclusive no per&#237;odo peri-operat&#243;rio&#44; como no caso que descrevemos&#46; De facto&#44; alguns estudos retrospetivos sugerem que a pneumonectomia extra-pleural n&#227;o oferece vantagens em rela&#231;&#227;o a procedimentos menos radicais&#44; como a pleurectomia e a descortica&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#8211;20</span></a>&#44; eficazes como medidas paliativas&#46; Tem sido sugerida a realiza&#231;&#227;o de radioterapia hemitor&#225;cica&#44; ap&#243;s pneumonectomia extra-pleural&#44; mas &#233; necess&#225;ria avalia&#231;&#227;o posterior para melhor definir o seu papel&#46; As terap&#234;uticas intrapleurais ou locais&#44; como terap&#234;utica fotodin&#226;mica&#44; quimioterapia intrapleural hipert&#233;rmica e imunoterapia&#44; foram estudadas para tratar a doen&#231;a residual microsc&#243;pica que permanecia ap&#243;s a cirurgia&#46; No entanto&#44; todas estas modalidades necessitam de mais avalia&#231;&#227;o&#46; Estudos randomizados demonstraram que a quimioterapia sist&#233;mica &#233; a &#250;nica modalidade terap&#234;utica que aumenta a sobrevida&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nossa doente iniciou cisplatina e pemetrexed&#44; a terap&#234;utica <span class="elsevierStyleItalic">standard</span> do mesotelioma sist&#233;mico&#44; seguida de ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica&#44; tendo falecido no p&#243;s-operat&#243;rio&#46; A causa da morte n&#227;o foi esclarecida&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O mesotelioma maligno decidu&#243;ide tem habitualmente mau progn&#243;stico e 68&#37; dos doentes morrem no primeiro ano ap&#243;s iniciar terap&#234;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; No entanto&#44; h&#225; casos descritos de doentes com mesotelioma decidu&#243;ide com sobrevida mais longa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#44; desafiando a inevitabilidade de um mau progn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; S&#227;o necess&#225;rios mais estudos e mais casos cl&#237;nicos para melhor esclarecer esta entidade&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em suma&#44; descrevemos um caso de mesotelioma decidu&#243;ide da pleura numa mulher de 40 anos&#44; com apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica 2 semanas ap&#243;s uma cesariana&#44; sem exposi&#231;&#227;o conhecida aos asbestos&#46; Salientamos a raridade desta variante&#44; o facto de ser o primeiro caso descrito em Portugal&#44; o papel da patologia no estabelecimento do diagn&#243;stico&#44; as caracter&#237;sticas que distinguem o mesotelioma decidu&#243;ide do mesotelioma em geral e as v&#225;rias op&#231;&#245;es terap&#234;uticas dispon&#237;veis&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Mesotelioma deciduóide pleural – uma entidade rara numa mulher jovem
Deciduoid Pleural Mesothelioma – a Rare Entity in a Young Woman
C. Santosa,
Corresponding author
claudiaraimundo80@gmail.com

Autor para correspondência.
, F. Gamboaa, F. Fradinhoa, A. Pêgoa, L. Carvalhob, J. Bernardoc
a Serviço de Pneumologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal
b Serviço de Anatomia Patológica, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal
c Centro de Cirurgia Cardiotorácica, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal
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tendo sido inicialmente considerado restrito a este grupo de doentes&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No entanto&#44; desde essa altura t&#234;m sido descritos casos deste tipo de tumor em homens&#44; mulheres mais velhas e tamb&#233;m a n&#237;vel da pleura e do peric&#225;rdio&#46; Apesar de ter sido considerado inicialmente n&#227;o relacionado com a exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#44; foram j&#225; relatados v&#225;rios casos relacionados com esta exposi&#231;&#227;o&#46; Em 2000&#44; foram descritos os primeiros casos de mesotelioma decidu&#243;ide pleural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; tendo sido referenciados at&#233; &#224; data 22 casos deste tipo de tumor na cavidade pleural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores descrevem um caso cl&#237;nico de mesotelioma decidu&#243;ide pleural numa mulher de 40 anos sem hist&#243;ria de exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma mulher de 40 anos&#44; previamente saud&#225;vel&#44; n&#227;o fumadora&#44; referia toracalgia pleur&#237;tica direita com um m&#234;s e meio de evolu&#231;&#227;o&#44; sem outra sintomatologia e sem melhoria com terap&#234;utica analg&#233;sica e antibi&#243;tica&#46; A telerradiografia do t&#243;rax pedida pelo m&#233;dico assistente evidenciou hipotranspar&#234;ncia homog&#233;nea no ter&#231;o inferior do hemit&#243;rax direito e oclus&#227;o do seio costofr&#233;nico&#44; compat&#237;vel com derrame pleural&#44; tendo por isso sido enviada ao Servi&#231;o de Urg&#234;ncia dos Hospitais da Universidade de Coimbra&#46; Dos antecedentes pessoais&#44; h&#225; a referir uma cesariana 2 semanas antes do in&#237;cio da toracalgia&#46; A doente n&#227;o tinha h&#225;bitos medicamentosos nem hist&#243;ria ocupacional de risco&#44; incluindo exposi&#231;&#227;o a asbestos &#40;trabalhava como secret&#225;ria em Reparti&#231;&#227;o P&#250;blica&#41;&#46; N&#227;o tinha igualmente hist&#243;ria familiar de neoplasia&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao exame objetivo&#44; apresentava-se febril &#40;38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#41;&#44; sem sinais de dificuldade respirat&#243;ria e o exame tor&#225;cico evidenciava diminui&#231;&#227;o do murm&#250;rio vesicular no ter&#231;o inferior do hemit&#243;rax direito&#44; macicez &#224; percuss&#227;o e diminui&#231;&#227;o da transmiss&#227;o das vibra&#231;&#245;es vocais a este n&#237;vel&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A gasometria arterial apresentou pH 7&#44;45&#59; PaO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#59; PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#59; SatO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 96&#37;&#46; Os exames laboratoriais evidenciaram anemia normocr&#243;mica normoc&#237;tica &#40;hemoglobina 11&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#59; limites de refer&#234;ncia 12-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#41;&#44; trombocitose &#40;742 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span> plaquetas&#47;L&#59; limites de refer&#234;ncia 150-400 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span> plaquetas&#47;L&#41;&#44; leucocitose &#40;10&#44;9 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span> c&#233;lulas&#47;L&#59; limites de refer&#234;ncia 4-10 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span> c&#233;lulas&#47;L&#41;&#44; coagula&#231;&#227;o alterada&#44; eleva&#231;&#227;o da prote&#237;na C-reativa &#40;19&#44;77<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#59; limites de refer&#234;ncia 0-0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#41; e das enzimas hep&#225;ticas&#46; A telerradiografia do t&#243;rax realizada no Servi&#231;o de Urg&#234;ncia evidenciou agravamento radiol&#243;gico e progress&#227;o do derrame pleural&#44; que ocupava nesta fase o ter&#231;o inferior do hemit&#243;rax direito&#46; A doente foi internada no Servi&#231;o de Pneumologia tendo sido efetuada toracocentese diagn&#243;stica&#46; Ao 5&#46;&#176; dia de internamento foi colocado tubo de drenagem tor&#225;cica na cavidade pleural direita&#44; por agravamento do derrame pleural&#44; que ocupava nesta altura mais de metade do hemit&#243;rax direito&#46; Macroscopicamente&#44; o l&#237;quido pleural era seroso e as an&#225;lises subsequentes mostraram um predom&#237;nio de neutr&#243;filos &#40;44&#37;&#41; com 38&#37; de linf&#243;citos&#44; exame cultural negativo&#44; pH de 7&#44;71&#44; adenosina desaminase baixa &#40;15&#44;5 U&#47;L&#41;&#44; LDH elevada &#40;1&#46;359 U&#47;L&#41; e citologia negativa para c&#233;lulas tumorais&#46; Foram drenados 2&#46;500 cc de l&#237;quido pleural durante 9 dias&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As hemoculturas e a pesquisa urin&#225;ria de antig&#233;nios de <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; pneumonia</span> e do serogrupo 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>da <span class="elsevierStyleItalic">Legionella pneumophila</span> foram negativos&#46; Os marcadores tumorais CYFRA 21&#46;1&#44; SCC&#44; CA 125 e CA 15&#46;3 encontravam-se elevados&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A tomografia computorizada &#40;TC&#41; do t&#243;rax mostrou &#225;reas de densifica&#231;&#227;o parenquimatosa inflamat&#243;ria com broncograma a&#233;reo no lobo superior direito&#44; lobo m&#233;dio e lobo inferior esquerdo&#44; adenopatias hilares direitas&#44; derrame pleural direito organizado e les&#227;o nodular com 5&#44;8 X 3&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm no sulco costofr&#233;nico direito que invadia a 8&#46;&#170; costela e a parede tor&#225;cica&#44; com origem pleural&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A broncofibroscopia n&#227;o evidenciou altera&#231;&#245;es endobr&#244;nquicas e os exames culturais do aspirado traqueo-br&#244;nquico foram negativos&#46; A ecografia abdominal era normal&#46; A tomografia por emiss&#227;o de positr&#245;es&#47;tomografia computorizada &#40;Positron emission tomography&#47;computed tomography - PET&#47;CT&#41; demonstrou extenso envolvimento hipermetab&#243;lico da pleura direita suspeito de envolvimento neopl&#225;sico maligno&#44; uma massa na por&#231;&#227;o postero-inferior que invadia a parede tor&#225;cica adjacente &#40;SUV - <span class="elsevierStyleItalic">standardized uptake value</span> m&#233;dio e m&#225;ximo de 15 e 22&#44; respetivamente&#41;&#44; derrame pleural homolateral suspeito de derrame de origem neopl&#225;sica e envolvimento ganglionar secund&#225;rio mediast&#237;nico e bronco-hilar direito &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi efetuada biopsia transtor&#225;cica da massa pleural&#44; evidenciando o exame anatomopatol&#243;gico c&#233;lulas epiteli&#243;ides malignas&#44; grandes e descoesas&#44; com citoplasma eosin&#243;filo e n&#250;cleos grandes redondos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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que incluiu pneumonectomia extra-pleural direita com ressec&#231;&#227;o dos 5&#46;&#176;&#44; 7&#46;&#176; e 8&#46;&#176; arcos costais&#46; O diagn&#243;stico histol&#243;gico foi confirmado morfologicamente na pe&#231;a operat&#243;ria&#44; ap&#243;s observa&#231;&#227;o de m&#250;ltiplas sec&#231;&#245;es de tumor amarelecido a envolver o pulm&#227;o&#44; mantendo o padr&#227;o previamente observado&#46; A doente morreu no 2&#46;&#176; dia do p&#243;s-operat&#243;rio&#44; de fal&#234;ncia multi-org&#226;nica&#44; 3 meses ap&#243;s o diagn&#243;stico inicial&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O mesotelioma maligno decidu&#243;ide &#233; uma variante rara do mesotelioma epiteli&#243;ide&#44; correspondendo a menos de 5&#37; dos mesoteliomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> e a menos de 2&#37; de acordo com outro autor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Talerman et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> em 1985 foram os primeiros a descrever os aspetos decidu&#243;ides do mesotelioma maligno no peritoneu de uma jovem de 13 anos&#46; Em 1994&#44; Nascimento et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> descreveram um caso de les&#227;o peritoneal numa mulher jovem&#44; com caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas semelhantes &#224;s descritas por Talerman&#44; designando-a de mesotelioma decidu&#243;ide&#46; Inicialmente&#44; esta entidade era considerada restrita ao peritoneu de mulheres jovens sem hist&#243;ria de exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#46; No entanto&#44; as descri&#231;&#245;es posteriores mostraram igualmente a sua presen&#231;a na pleura e no peric&#225;rdio de doentes mais velhos&#44; de ambos os sexos&#44; e por vezes associado &#224; exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#46; No caso descrito a doente n&#227;o tinha hist&#243;ria de exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foram descritos alguns casos de mesotelioma maligno decidu&#243;ide&#44; quer na pleura quer no peritoneu&#44; diagnosticados durante a gravidez<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;8</span></a> e tamb&#233;m um caso no peritoneu de uma mulher 6 semanas ap&#243;s uma cesariana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; erroneamente interpretado como deciduose pseudotumoral&#46; O presente caso ocorreu tamb&#233;m 2 semanas ap&#243;s uma cesariana&#46; &#201;&#44; no entanto&#44; dif&#237;cil estabelecer uma rela&#231;&#227;o entre as hormonas sexuais e as caracter&#237;sticas decidu&#243;ides&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#227;o descritos na literatura apenas 45 casos de mesotelioma decidu&#243;ide&#44; com idades entre 13 e 78 anos &#40;m&#233;dia de 51 anos&#41;&#44; 22 dos quais na cavidade pleural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Vinte e seis dos 45 casos foram descritos em mulheres&#46; A exposi&#231;&#227;o aos asbestos foi documentada apenas em 15 casos&#44; com m&#233;dia de idade de in&#237;cio de 59&#44;1 anos&#44; diferente de 47&#44;7 anos dos doentes sem exposi&#231;&#227;o documentada aos asbestos&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta variante do mesotelioma epiteli&#243;ide caracteriza-se pela sua morfologia t&#237;pica&#44; com prolifera&#231;&#227;o de grandes c&#233;lulas redondas&#44; citoplasma eosin&#243;filo abundante&#44; caracter&#237;sticas decidu&#243;ides e n&#250;cleos vesiculares redondos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; A imuno-histoqu&#237;mica &#233; &#250;til na diferencia&#231;&#227;o entre mesotelioma e adenocarcinoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; No caso descrito&#44; o mesotelioma decidu&#243;ide expressava calretinina de modo evidente&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#201; importante real&#231;ar algumas caracter&#237;sticas descritas nos doentes com mesotelioma decidu&#243;ide&#46; &#201; semelhante o n&#250;mero de casos descritos na pleura e no peritoneu&#44; ao contr&#225;rio do mesotelioma em geral&#44; 4 vezes mais comum na pleura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Verifica-se um predom&#237;nio do sexo feminino no mesotelioma decidu&#243;ide&#44; que difere do ligeiro predom&#237;nio no sexo masculino no mesotelioma em geral&#46; &#201; significativo o n&#250;mero de doentes jovens &#40;&#60; 40 anos&#41; nesta variante do mesotelioma&#44; como tamb&#233;m se verificou na doente referida&#44; o que contrasta com a idade mais avan&#231;ada dos doentes com mesotelioma em geral&#46; Outra caracter&#237;stica &#233; a baixa percentagem de exposi&#231;&#227;o aos asbestos no mesotelioma decidu&#243;ide&#46; Todas estas diferen&#231;as sugerem que o mesotelioma decidu&#243;ide possa ser uma variante cl&#237;nica e patol&#243;gica distinta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A melhor op&#231;&#227;o terap&#234;utica no mesotelioma continua a ser tema de debate e um desafio&#46; V&#225;rios estudos descreveram bons resultados com a pneumonectomia extra-pleural associada a quimioterapia neo-adjuvante ou adjuvante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#8211;15</span></a>&#46; No entanto&#44; ter&#225; sido sobrestimado o benef&#237;cio desta terap&#234;utica multimodal e deve ter-se em aten&#231;&#227;o que a pneumonectomia extra-pleural &#233; um procedimento complexo&#44; associado a elevada morbilidade e mortalidade&#44; inclusive no per&#237;odo peri-operat&#243;rio&#44; como no caso que descrevemos&#46; De facto&#44; alguns estudos retrospetivos sugerem que a pneumonectomia extra-pleural n&#227;o oferece vantagens em rela&#231;&#227;o a procedimentos menos radicais&#44; como a pleurectomia e a descortica&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#8211;20</span></a>&#44; eficazes como medidas paliativas&#46; Tem sido sugerida a realiza&#231;&#227;o de radioterapia hemitor&#225;cica&#44; ap&#243;s pneumonectomia extra-pleural&#44; mas &#233; necess&#225;ria avalia&#231;&#227;o posterior para melhor definir o seu papel&#46; As terap&#234;uticas intrapleurais ou locais&#44; como terap&#234;utica fotodin&#226;mica&#44; quimioterapia intrapleural hipert&#233;rmica e imunoterapia&#44; foram estudadas para tratar a doen&#231;a residual microsc&#243;pica que permanecia ap&#243;s a cirurgia&#46; No entanto&#44; todas estas modalidades necessitam de mais avalia&#231;&#227;o&#46; Estudos randomizados demonstraram que a quimioterapia sist&#233;mica &#233; a &#250;nica modalidade terap&#234;utica que aumenta a sobrevida&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nossa doente iniciou cisplatina e pemetrexed&#44; a terap&#234;utica <span class="elsevierStyleItalic">standard</span> do mesotelioma sist&#233;mico&#44; seguida de ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica&#44; tendo falecido no p&#243;s-operat&#243;rio&#46; A causa da morte n&#227;o foi esclarecida&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O mesotelioma maligno decidu&#243;ide tem habitualmente mau progn&#243;stico e 68&#37; dos doentes morrem no primeiro ano ap&#243;s iniciar terap&#234;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; No entanto&#44; h&#225; casos descritos de doentes com mesotelioma decidu&#243;ide com sobrevida mais longa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#44; desafiando a inevitabilidade de um mau progn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; S&#227;o necess&#225;rios mais estudos e mais casos cl&#237;nicos para melhor esclarecer esta entidade&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em suma&#44; descrevemos um caso de mesotelioma decidu&#243;ide da pleura numa mulher de 40 anos&#44; com apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica 2 semanas ap&#243;s uma cesariana&#44; sem exposi&#231;&#227;o conhecida aos asbestos&#46; Salientamos a raridade desta variante&#44; o facto de ser o primeiro caso descrito em Portugal&#44; o papel da patologia no estabelecimento do diagn&#243;stico&#44; as caracter&#237;sticas que distinguem o mesotelioma decidu&#243;ide do mesotelioma em geral e as v&#225;rias op&#231;&#245;es terap&#234;uticas dispon&#237;veis&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 08732159
Original language: Portuguese
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2024 October 67 34 101
2024 September 85 28 113
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