Descreve-se o caso clínico de um doente do sexo masculino com uma massa mediastínica de crescimento lento. Após terem-se efectuado vários exames complementares, foi através de cirurgia que se confirmou o diagnóstico de fibrose idiopática do mediastino. A remoção parcial da massa permitiu uma estabilização transitória das suas dimensões. Cerca de quatro anos depois, verificou-se um crescimento marcado com repercurssões importantes, através da inevitável compressão de estruturas vitais, que conduziram a hipertensão pulmonar grave. A fibrose idiopática do mediastino é uma entidade extremamente rara, estando descritas associações a outras patologias, mais frequentemente às auto-imunes, mas apresenta sempre um curso fatal quando não é possível a cirurgia.

Rev Port Pneumol 2005; XI (2): 155-163

We herein report a case of a male patient, who presented a mediastinal mass that had a slow growth over the years. After surgery, that made the diagnosis of idiopathic mediastinal fibrosis, the growth stabilized. Four years latter it was observed a substantial increase which lead to the inevitable compression of vital structures which, in turn, led to pulmonary hypertension. Idiopathic mediastinal fibrosis is an extremely rare pathology. There are same cases in which it is associated with other pathologies but has always a fatal prognosis when surgery is not an option.

Rev Port Pneumol 2005; XI (2): 155-163