Os autores apresentam um caso de hemangioendotelioma epitelióide (HEE) primário do pulmão num doente de 51 anos, sexo masculino, que iniciou queixas de tosse seca, seguida de sintomas constitucionais e dispneia. Após realização de alguns exames complementares de diagnóstico, que incluíram biópsia cirúrgica, foi considerada a hipótese de tuberculose pulmonar e iniciou antibacilares, que manteve durante três semanas. Por agravamento clínico e imagiológico, foi feita revisão do caso e estudo imunoistoquímico dos tecidos pulmonares biopsados e concluiu-se estar perante um HEE de alto grau/angiossarcoma do pulmão. Iniciou quimioterapia com carboplatina, etoposido e bevacizumab, com ligeira melhoria. Faleceu sete meses após o aparecimento dos primeiros sintomas e sete semanas após o diagnóstico definitivo.

Os autores pretendem realçar a raridade desta neoplasia pulmonar, a importância da suspeição clínica e as dificuldades no diagnóstico e tratamento, e salientar os potenciais benefícios da utilização de um fármaco antiangiogénico.

Rev Port Pneumol 2009; XV (6): 1167-1174

The authors report a case of a primary pulmonary epithelioid haemangioendothelioma (EHE) in a 51 year-old man, a mechanic, who complained of a dry cough followed by constitutional symptoms and dyspnoea. Patient underwent a series of diagnostic exams including surgical biopsy and pulmonary tuberculosis was diagnosed. He was prescribed tuberculosis drugs for three weeks. Following clinical and imagiology deterioration, the case was reviewed by pathologists who concluded the pulmonary biopsy revealed an intermediate/high grade pulmonary EHE/angiosarcoma. The patient underwent three cycles of chemotherapy with carboplatin, etoposide and bevacizumab with no complications. He died seven months after onset of symptoms and seven weeks after definitive diagnosis.

The authors wish to highlight the rarity of this pulmonary neoplasm and the importance of clinical suspicion, and the diagnosis and treatment difficulties in addition to the potential benefits of antiangiogenic drugs.

Rev Port Pneumol 2009; XV (6): 1167-1174