Intravascular lymphoma is a very rare form of large B cell non-Hodgkin's lymphoma, characterised by the presence of lymphoma cells in the lumina of small vessels only, particulary in the capillaries. We report a 54 year-old female non-smoker, admitted to hospital for further examination of a four month long clinical condition involving high fever, night sweats, unqualified weight loss and progressive dyspnea. Patient's temperature was 38.5°C, pulse 100/min and respiratory 22 cycles/min.

Patient's haemoglobin was 9.4g/dL, she had leukocytosis, elevated LDH and arterial blood gas analysis with moderate hypoxaemia (FiO2 1l/m: PaO2-63.6mm Hg). Chest X-ray revealed diffuse interstitial changes. All the possible causes of unknown origin fever were excluded.

Diagnosis was made through lung biopsy and treatment with combined chemotherapy and rituximab was prescribed leading to a 48 hours clinical remission. We present this case to show how difficult this diagnosis can be and how a good response to therapy is possible.

O linfoma intravascular é uma forma muito rara de linfoma não Hodgkin de células grandes B. Caracteriza-se pela proliferação celular tumoral de linfócitos limitada aos pequenos vasos, particularmente nos capilares. Apresentamos o caso de uma doente de 54 anos, não fumadora, que foi admitida no nosso hospital para investigação de um quadro com quatro meses de evolução de febre, sudorese nocturna, ema-grecimento não quantificado e dispneia progressiva. Ao exame objectivo apresentava-se febril, taquicárdica e polipneica. Analiticamente, destacava-se anemia, leucocitose e LDH elevada. Gasometria arterial - FiO2 1 l/m: PaO2-63,6mm Hg. A telerradiografia de tórax revelava infiltado intersticial difuso. Foram excluídas todas as causas de febre de origem indeterminada. O diagnóstico foi realizado por biópsia pulmonar cirúrgica e foi prescrita terapêutica citostática combinada e rituximab com boa resposta clínica. Relatamos o caso pela dificuldade diagnóstica e pela boa resposta à terapêutica.