Studies on quality of life in myotonic dystrophy (MD) are scarce and the relationship between respiratory muscle strength and health-related quality of life (HRQoL) has yet to be determined. The present study aims to investigate respiratory muscle strength and HRQoL and their relationship in MD patients.

Twenty-three patients (13 men, aged 40±16 years) with MD were evaluated for pulmonary function, maximal inspiratory and expiratory pressure (MIP and MEP, respectively), sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) and HRQoL using the Short Form (SF-36) quality of life questionnaire.

Respiratory muscle strength values were 71±20cmH2O (64% predicted), 76±32cmH2O (70% predicted), and 79±28cmH2O (80% predicted) for MEP, MIP, and SNIP respectively. Significant differences were found in the SF-36 domains of physical functioning 58.7±31.4 vs 84.5±23 (P<0.01, 95% CI=1.6–39.9) and physical problems 43.4±35.2 vs 81.2±34 (P<0.001, 95% CI=19.4–6.1) when compared with the reference values. According to single linear regression analysis, MIP explains 29% of the variance in physical functioning, 18% of physical problems and 20% of vitality.

Individuals with MD have reduced expiratory muscle strength. HRQoL may be more impaired in some physical domains, which might be influenced by variations in inspiratory muscle strength.

Na distrofia miotônica (DM) estudos sobre qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) ainda são escassos e a sua relação com a força muscular respiratória não foi determinada. Este estudo teve como objetivo a avaliação da força muscular respiratória e da QVRS, além de determinar as relações entre estas variáveis na DM.

Foi avaliada a função pulmonar, as pressões respiratórias máximas inspiratórias e expiratórias (PImáx e PEmáx, respectivamente), pressão nasal inspiratória de sniff (SNIP), e a QVRS através do questionário genérico SF-36 em 23 pacientes (13 homens, idade 40±16 anos) com DM.

Os valores encontrados da força muscular respiratória foram de 71±20cmH2O (64% preditivo), 76±32cmH2O (70% preditivo), e 79±28cmH2O (80% preditivo) para PEmax, PImax e SNIP respectivamente. Encontramos diferenças significativas nos domínios de SF-36 de função física 58,7±31,4 vs. 84,5±23 (p<0,01, 95% CI=1,6 – 39,9) e problemas físicos 43,4±35,2 vs. 81,2±34 (p<0,001, 95% CI=19,4 – 6,1) comparado com os valores de referência. A analise de regressão linear demonstrou que a PImax explica 29% da variação da função física, 18% dos problemas físicos e 20% da vitalidade.

Indivíduos com DM têm uma redução da força muscular expiratoria. A QVRS pode ser mais prejudicada em alguns domínios da atividade física, o que pode sofrer influência das variações da força muscular inspiratória.