A hipertensão pulmonar (HP) constitui uma entidade rara mas devastadora, com mau prognóstico e elevada mortalidade. Para além da forma idiopática e familiar, a HP pode associarse a uma grande variedade de patologias, mas constitui um diagnóstico raro em idade pediátrica.

Os autores apresentam o caso de uma criança de 4 anos, admitida no departamento de Pediatria do Hospital de S. João, para investigação de síncope. Logo na admissão foi feito o diagnóstico ecográfico de HP. O estudo diagnóstico ulterior permitiu identificar doença pulmonar previamente desconhecida (bronquiolite obliterante).

A terapêutica neste caso consistiu na associação de um antagonista dos canais de cálcio, o diltiazem, com um antagonista dos receptores da endotelina, o bosentan, e com oxigenioterapia contínua.

Este é o primeiro caso de bronquiolite obliterante diagnosticado no nosso Serviço na sequência do estudo etiológico de HP. Neste caso não foi possível determinar o evento desencadeante da doença pulmonar.

Rev Port Pneumol 2005; XI (3): 327-335

Pulmonary hypertension is a rare but devastating disease, with poor prognosis and high mortality. The disease may present as Primary Pulmonary Hypertension where no clear aetiology can be identified, or be related to a variety of underlying conditions. This is a rare disease in paediatric age.

The authors present the clinical case of a 4 years old child, admitted in Paediatric Department of S. João Hospital for syncope episode. The diagnosis of pulmonary hypertension was made by echocardiogram. Ulterior studies revealed pulmonary disease (obliterans bronchiolitis).

The treatment included a calcium channel blocker (diltiazem), an endothelin antagonist (bosentan) and supplemental oxygen.

This is the first case of obliterans bronchiolitis diagnosed during etiological study for pulmonary hypertension, in our Pediatric‘s Department. In this case we could not determine the pulmonary disease precipitating event.

Rev Port Pneumol 2005; XI (3): 327-335