O enfisema lobar congênito (ELC) é uma malformação pouco frequente do desenvolvimento pulmonar, que pode ser a causa de insuficiência respiratória em lactentes. Esta doença caracteriza -se pela hiperinsuflação de um ou mais lobos pulmonares com compressão de parênquima normal e deslocamento contralateral do mediastino, causando insuficiência respiratória. O diagnóstico clínico é confirmado por exames radiológicos simples. O tratamento de escolha nos casos graves é a lobectomia, que apresenta resultados superiores ao tratamento clínico. Nosso propósito é relatar um caso desta rara patologia em lactente atendida em nosso serviço com quadro de insuficiência respiratória grave, sendo submetida a exames complementares tendo diagnóstico presuntivo de ELC. A doente foi submetida à lobectomia superior esquerda, com excelente evolução pós -operatória.

Congenital Lobar Emphysema (CLE) is a rare malformation of lung development, which may be the cause of respiratory insufficiency in the suckling child. It is produced by the hyperinsufflation of one or more lung lobs with compression of the normal lung parenchyma and contralateral displacement of the mediastinum. Clinical diagnosis is confirmed by simple radiology exams. Lobectomy has better results than clinical treatment and should be chosen. Our purpose is to present one case of this rare illness in a newborn seen in our service with serious respiratory insufficiency and after complementary exams, CLE was confirmed. The patient was submitted to a surgical procedure (lobectomy) with an excellent post surgery evolution. Child is asymptomatic in long term follow up.