A nova classificação das Pneumonias Intersticiais ldiopáticas (PI), de Katzenstein, foi de primordial importância, ao considerar a Fibrose Pulmonar ldiopatica (FPI) como uma entidade particular, a mais grave, com a pior resposta aterapeutica e o pior prognostico, dentro daquele grupo.

A FPI passou a ser uma entidade clínica distinta, com caracteristi_cas histólogicas próprias.

Neste contexto, e apos uma breve introdução teorica, os autores apresentam urn caso clinico de Pneumonia Intersticial Nao Especifica (NSIP), que antes da classificação actual foi diagnosticada como FPI.

O diagnóstico definitivo foi por biópsia cirúrgica (toracoscopia).

Édiscutida a importancia do diagnóstico diferencial entre FPI e NSIP.

REV PORT PNEUMOL 2001; VII (1): 49-56

The new Katzenstein classification of Idiopathic Intersticial Pneumonia (liP), was of major interest, because it focus the Idiopathic Pulmonary Fibrosis as a particular entity, with bad response to therapy and the worst prognosis in that group.

Idiopathic Pulmonary Fibrosis, became a particular clinical entity, with its own histology.

Thus, after a short theorical introduction, the authors present a clinical case of Non Specific Intersticial Pneumonia, that before the new classification has emerged, was considered an Idiophatic Pulmonary Fibrosis.

The final diagnosis was made by surgical biopsy (thoracoscopy).

Finally, the importance of the diferential diagnosis between those entities, is considered.

REV PORT PNEUMOL 2001; VII (1): 49-56